Τι είναι η νόσος Paget των οστών και πώς σας επηρεάζει;
Η νόσος Paget των οστών είναι μια χρόνια πάθηση. Σε αυτήν, ο φυσιολογικός κύκλος με τον οποίο το οστό διασπάται και ανανεώνεται δεν λειτουργεί σωστά. Τα οστά που προσβάλλονται γίνονται πιο παχιά, πιο αδύναμα και μερικές φορές παραμορφώνονται. Εμφανίζεται πιο συχνά στη λεκάνη, στη σπονδυλική στήλη και στα πόδια, σε ενήλικες άνω των 50. Πολλοί άνθρωποι δεν έχουν κανένα σύμπτωμα. Οι αιματολογικές εξετάσεις και το σπινθηρογράφημα οστών είναι τα κύρια εργαλεία για τη διάγνωση.
Τα βασικά σημεία
- Η νόσος Paget προκαλεί μη φυσιολογική ανανέωση του οστού. Τα οστά γίνονται πιο παχιά αλλά πιο αδύναμα στη δομή τους.
- Συχνά βρίσκεται τυχαία σε μια ακτινογραφία ή σε μια εξέταση αίματος, χωρίς να υπάρχουν συμπτώματα.
- Η διάγνωση βασίζεται σε εξετάσεις αίματος (αυξημένη αλκαλική φωσφατάση) και σε σπινθηρογράφημα οστών, όχι μόνο σε απεικόνιση σε όρθια θέση.
- Αν η νόσος Paget αλλάξει το σχήμα της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης ή των ποδιών σας, μια εξέταση σε όρθια θέση μπορεί να δείξει πώς έχει επηρεαστεί η ευθυγράμμισή σας.
- Η θεραπεία, όταν χρειάζεται, γίνεται από ρευματολόγο ή άλλο ειδικό, συνήθως με φάρμακα που λέγονται διφωσφονικά.
Ίσως μάθατε ότι έχετε νόσο Paget μετά από μια εξέταση αίματος ρουτίνας που έδειξε αυξημένη αλκαλική φωσφατάση. Ή μετά από μια ακτινογραφία για άλλο λόγο, που έδειξε παχύτερο οστό. Σε κάθε περίπτωση, το όνομα μπορεί να ακούγεται τρομακτικό. Αν καταλάβετε τι συμβαίνει πραγματικά μέσα στο οστό, θα σας είναι πιο εύκολο να κατανοήσετε τα επόμενα βήματα που θα σας προτείνει ο γιατρός σας.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Paget των οστών;
Πολλοί άνθρωποι με νόσο Paget δεν έχουν κανένα σύμπτωμα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, συνήθως αναπτύσσονται αργά, μέσα σε μήνες ή χρόνια. Εξαρτώνται από το ποιο οστό έχει προσβληθεί.
Πότε να ζητήσετε επείγουσα βοήθεια. Αν εμφανίσετε ξαφνικό μούδιασμα, αδυναμία στα πόδια ή απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου, επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας ή πηγαίνετε αμέσως στα επείγοντα. Αυτά μπορεί να σημαίνουν πίεση σε νεύρο που χρειάζεται άμεση φροντίδα.
Τι προκαλεί τη νόσο Paget των οστών;
Η ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως γνωστή. Τα σημερινά δεδομένα δείχνουν έναν συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Αυτοί διαταράσσουν τον φυσιολογικό κύκλο ανανέωσης του οστού.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η νόσος Paget είναι διαφορετική από την οστεομαλακία, που είναι μαλάκυνση του οστού λόγω έλλειψης βιταμίνης D. Και οι δύο μπορούν να προκαλέσουν πόνο στα οστά σε μεγαλύτερους ενήλικες. Όμως το βασικό πρόβλημα, η διάγνωση και η αντιμετώπιση είναι αρκετά διαφορετικά.
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου Paget των οστών;
Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε εξετάσεις αίματος και σε σπινθηρογράφημα οστών, όχι μόνο στις συνηθισμένες απεικονιστικές εξετάσεις. Πολλές περιπτώσεις βρίσκονται τυχαία, όταν μια εξέταση αίματος δείχνει αυξημένη αλκαλική φωσφατάση ή όταν φαίνεται παχύτερο οστό σε μια ακτινογραφία που έγινε για άλλο λόγο.
Οι βασικές διαγνωστικές εξετάσεις
- Εξέταση αίματος. Η αλκαλική φωσφατάση (ALP) είναι ένα ένζυμο που απελευθερώνεται κατά την ανανέωση του οστού. Μια αυξημένη τιμή ALP, με φυσιολογική λειτουργία του ήπατος, παραπέμπει έντονα σε νόσο Paget.
- Σπινθηρογράφημα οστών. Μια μικρή ποσότητα ραδιοφαρμάκου χορηγείται με ένεση στη φλέβα και συγκεντρώνεται στα σημεία όπου το οστό ανανεώνεται έντονα. Έτσι φαίνεται ακριβώς ποια οστά έχουν προσβληθεί.
- Ακτινογραφία. Οι ακτινογραφίες μπορούν να δείξουν χαρακτηριστικές αλλαγές, όπως παχύτερες δοκίδες (τα εσωτερικά υποστηρίγματα του οστού), μεγαλύτερο οστό ή σημεία όπου η πυκνότητα του οστού φαίνεται ανομοιόμορφη. Ωστόσο, η ακτινογραφία μόνη της δεν επιβεβαιώνει σε κάθε περίπτωση τη νόσο Paget.
Ο γιατρός σας συνήθως θα κανονίσει την εξέταση αίματος. Αν τα αποτελέσματα δείχνουν νόσο Paget, θα σας παραπέμψει σε ρευματολόγο ή σε ειδικό στα μεταβολικά νοσήματα των οστών, για επιβεβαίωση και για ένα πλάνο αντιμετώπισης.
Λίγα λόγια για την επιλογή εξέτασης. Το EOS και οι συνηθισμένες ακτινογραφίες δείχνουν καλά τα οστά, τις αρθρώσεις και την ευθυγράμμιση. Για μαλακά μόρια, δίσκους ή νεύρα, η μαγνητική τομογραφία είναι συνήθως η καλύτερη επιλογή. Αν ο ειδικός σας υποψιάζεται πίεση σε νεύρο από παχύτερο οστό, μπορεί να ζητήσει μαγνητική τομογραφία μαζί με άλλες εξετάσεις.
Πώς επηρεάζει η νόσος Paget τη στάση και την ευθυγράμμιση του σώματός σας;
Όταν η νόσος Paget αλλάζει το σχήμα ενός οστού που σηκώνει το βάρος του σώματος, μπορεί να αλλάξει τον τρόπο που ευθυγραμμίζεται όλο το σώμα σας όταν στέκεστε. Για παράδειγμα, ένα κυρτωμένο μηριαίο οστό γέρνει τη λεκάνη. Τότε η σπονδυλική στήλη κυρτώνει για να αντισταθμίσει. Με τον καιρό, μπορεί να εμφανίσετε πόνο στη μέση ή στο ισχίο που στην πραγματικότητα προκαλείται από την αλλαγή στην ευθυγράμμιση και όχι από την ίδια τη νόσο Paget.
Εδώ έχει σημασία η διαφορά ανάμεσα στην απεικόνιση σε ξαπλωτή και σε όρθια θέση. Όταν ξαπλώνετε σε ένα τραπέζι για μια συνηθισμένη ακτινογραφία, αξονική ή μαγνητική τομογραφία, η βαρύτητα δεν επιδρά και οι μύες σας χαλαρώνουν. Η εικόνα μπορεί να μη δείξει την κλίση ή την κύρτωση που εμφανίζεται μόλις σηκωθείτε και φορτίσετε το σώμα σας με το βάρος του. Μια πλήρης εικόνα του σκελετού σε όρθια θέση, από το κεφάλι ως τα πόδια, δείχνει ολόκληρη την αλυσίδα της αντιστάθμισης.
Αν έχετε επιβεβαιωμένη διάγνωση νόσου Paget και ο ειδικός σας θέλει να καταλάβει πώς έχει αλλάξει την ευθυγράμμισή σας, η απεικόνιση EOS σε όρθια θέση της ScanAlign καταγράφει ολόκληρη την εικόνα με μία λήψη χαμηλής δόσης, με περίπου 90% λιγότερη ακτινοβολία από μια συνηθισμένη ακτινογραφία, περίπου δέκα φορές λιγότερη. Αυτή η εξέταση δεν κάνει διάγνωση της ίδιας της νόσου Paget. Αυτό γίνεται με τις εξετάσεις αίματος και το σπινθηρογράφημα οστών. Μπορεί όμως να δείξει τις συνέπειες στην ευθυγράμμιση, που βοηθούν στις αποφάσεις για νάρθηκα, για τον σχεδιασμό αρθροπλαστικής ή για φυσικοθεραπεία.
Αν έχετε ήδη διάγνωση νόσου Paget και θέλετε να καταλάβετε πώς έχει επηρεάσει την ευθυγράμμισή σας, μπορείτε να κλείσετε ραντεβού για εξέταση σε όρθια θέση ή να ξεκινήσετε με μια δωρεάν βιντεοκλήση, για να δούμε μαζί αν είναι το σωστό βήμα.
Κλείστε δωρεάν βιντεοκλήσηΤι βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου Paget των οστών;
Δεν χρειάζονται όλοι οι άνθρωποι με νόσο Paget θεραπεία. Αν η πάθηση δεν προκαλεί πόνο και δεν επηρεάζει κάποιο κρίσιμο οστό, ο ειδικός σας μπορεί να προτείνει παρακολούθηση με τακτικές εξετάσεις αίματος, για να ελέγχει τα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης.
Όταν χρειάζεται θεραπεία
Αν έχετε πόνο στα οστά, αν έχει προσβληθεί οστό που σηκώνει το βάρος του σώματος ή αν υπάρχουν αλλαγές κοντά σε άρθρωση, ο ρευματολόγος σας συνήθως θα εξετάσει το ενδεχόμενο φαρμάκων. Τα διφωσφονικά είναι η πιο συνηθισμένη επιλογή. Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν τα υπερδραστήρια κύτταρα του οστού και έτσι επιτρέπουν να σχηματιστεί πιο υγιές οστό. Συνήθως δίνονται ως σύντομη θεραπεία με χάπια ή ως μία ενδοφλέβια έγχυση.
Συνεχής παρακολούθηση
Μετά τη θεραπεία, ο ειδικός σας θα ελέγχει κατά διαστήματα την αλκαλική φωσφατάση. Αν η τιμή πέφτει, αυτό συνήθως σημαίνει ότι το φάρμακο δουλεύει. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν χρειάζονται επαναλαμβανόμενες θεραπείες. Κάποιοι όμως τις χρειάζονται, αν οι τιμές τους ανέβουν ξανά με τα χρόνια.
Στήριξη του σώματος στην καθημερινότητα
- Μείνετε δραστήριοι, όσο σας επιτρέπει η άνεσή σας. Η ήπια, τακτική κίνηση βοηθά να μένουν οι αρθρώσεις ευκίνητες και οι μύες γύρω από τα προσβεβλημένα οστά δυνατοί.
- Φροντίστε να παίρνετε αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D από τη διατροφή και, αν σας το συστήσουν, από συμπληρώματα. Ο ειδικός σας θα σας καθοδηγήσει.
- Χρησιμοποιήστε κατάλληλα παυσίπονα, όπως έχετε συζητήσει με τον γιατρό ή τον ειδικό σας.
Η ScanAlign είναι κλινική διαγνωστικής απεικόνισης και δεν παρέχει θεραπεία. Αν χρειάζεστε πιο καθαρή εικόνα για το πώς η νόσος Paget έχει αλλάξει την ευθυγράμμιση του σκελετού σας, η απεικόνιση μπορεί να βοηθήσει στο πλάνο θεραπείας που θα φτιάξει για εσάς ο ειδικός σας.
Πριν ξεκινήσετε μια θεραπεία ή αλλάξετε αυτή που ακολουθείτε, αξίζει να έχετε μια λεπτομερή διάγνωση. Το αν η αιτία βρίσκεται στη λεκάνη, στα πόδια ή στη σπονδυλική στήλη αλλάζει το τι θα σας βοηθήσει πραγματικά.
Συχνές ερωτήσεις για τη νόσο Paget των οστών
Όχι. Η νόσος Paget είναι μια καλοήθης πάθηση με μη φυσιολογική ανανέωση του οστού. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, ένα οστό που έχει νόσο Paget εδώ και πολύ καιρό μπορεί να αναπτύξει ένα είδος καρκίνου των οστών που λέγεται οστεοσάρκωμα, αλλά αυτό δεν είναι συνηθισμένο. Ο ειδικός σας θα σας παρακολουθεί αν υπάρχει οποιαδήποτε ανησυχία.
Η αλκαλική φωσφατάση είναι ένα ένζυμο που συμμετέχει στη λειτουργία των οστών και του ήπατος. Μια αυξημένη τιμή με φυσιολογική λειτουργία του ήπατος συχνά δείχνει αυξημένη ανανέωση του οστού. Η νόσος Paget είναι μία από τις πιο συχνές αιτίες, αλλά ο γιατρός σας θα αποκλείσει πρώτα άλλες πιθανότητες.
Ναι. Αν η νόσος Paget προσβάλλει έναν σπόνδυλο, το παχύτερο οστό μπορεί να πιέσει νεύρα ή να αλλάξει το σχήμα της σπονδυλικής στήλης. Αυτό οδηγεί σε πόνο και δυσκαμψία στη μέση. Αλλαγές στην ευθυγράμμιση από ένα κυρτωμένο πόδι ή μια λεκάνη που γέρνει μπορούν επίσης να προκαλέσουν δευτερογενή πόνο στη μέση.
Συνήθως, ναι. Ο ειδικός σας συνήθως θα ζητήσει σπινθηρογράφημα οστών, για να δει ποια οστά έχουν προσβληθεί. Μπορεί να ακολουθήσουν ακτινογραφίες στις περιοχές αυτές. Οι εξετάσεις αυτές βοηθούν να αποφασιστεί αν χρειάζεται θεραπεία.
Η απεικόνιση EOS δεν είναι το κύριο εργαλείο για τη διάγνωση της νόσου Paget. Αυτό γίνεται με τις εξετάσεις αίματος και το σπινθηρογράφημα οστών. Ωστόσο, αν έχετε ήδη διάγνωση και ο ειδικός σας θέλει να δει πώς οι αλλαγές στα οστά έχουν επηρεάσει την ευθυγράμμισή σας σε όρθια θέση, μια εξέταση EOS μπορεί να δώσει αυτή την εικόνα ολόκληρου του σώματος.
Μια εξέταση EOS χρησιμοποιεί περίπου 90% λιγότερη ακτινοβολία από μια συνηθισμένη ακτινογραφία, περίπου δέκα φορές λιγότερη. Έτσι είναι μια επιλογή πολύ χαμηλής δόσης, όταν ο ειδικός σας χρειάζεται μια πλήρη εικόνα του σκελετού σας σε όρθια θέση.
Μπορεί να είναι. Αν ένας στενός συγγενής σας έχει νόσο Paget, ο κίνδυνος για εσάς αυξάνεται. Οι ερευνητές έχουν βρει αρκετά γονίδια που συνδέονται με την πάθηση, αν και δεν θα την αναπτύξουν όλοι όσοι έχουν αυτά τα γονίδια.
Δεν χρειάζεται παραπεμπτικό. Η ScanAlign είναι ιδιωτική κλινική όπου πληρώνετε εσείς απευθείας, και μπορείτε να κλείσετε ραντεβού μόνοι σας. Ωστόσο, ειδικά για τη νόσο Paget, οι κύριες διαγνωστικές εξετάσεις (εξετάσεις αίματος και σπινθηρογράφημα οστών) είναι καλύτερο να γίνουν πρώτα μέσω του γιατρού ή του ειδικού σας. Η απεικόνιση της ευθυγράμμισης σε όρθια θέση είναι πιο χρήσιμη αφού επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Η τιμή για ασθενείς που ταξιδεύουν από το εξωτερικό επιβεβαιώνεται στη δωρεάν βιντεοκλήση. Για το τι περιλαμβάνεται, δείτε τη σελίδα συχνών ερωτήσεων της ScanAlign.
Και οι δύο παθήσεις επηρεάζουν το οστό και μπορούν να προκαλέσουν πόνο, αλλά το βασικό πρόβλημα είναι διαφορετικό. Στη νόσο Paget, η ανανέωση του οστού είναι υπερδραστήρια και δημιουργεί ανοργάνωτο οστό. Η οστεομαλακία οφείλεται σε έλλειψη βιταμίνης D και οδηγεί σε μαλακό οστό με λίγα μέταλλα. Οι εξετάσεις και οι θεραπείες για την καθεμία είναι διαφορετικές.
Θέλετε να καταλάβετε πώς η νόσος Paget έχει αλλάξει την ευθυγράμμισή σας;
Αν έχετε ήδη διάγνωση και θέλετε να δείτε τη συνολική εικόνα, ξεκινήστε με μια δωρεάν βιντεοκλήση. Θα σας βοηθήσουμε να αποφασίσετε αν μια εξέταση σε όρθια θέση είναι το σωστό επόμενο βήμα.
Κλείστε δωρεάν βιντεοκλήσηΣυντάκτης: Αμπάς Ντάμι (Abbas Dhami), Ειδικός Ακτινοτεχνολόγος Διαγνωστικής Απεικόνισης
Πηγές
- NHS. "Paget's disease of bone." nhs.uk. Διαθέσιμο στο: https://www.nhs.uk/conditions/pagets-disease-bone/
- Ralston SH et al. "Diagnosis and management of Paget's disease of bone in adults: a clinical guideline." Journal of Bone and Mineral Research, 2019; 34(4):579-604.
- Paget's Association UK. Ενημερωτικό υλικό για ασθενείς. Διαθέσιμο στο: https://paget.org.uk/
Η σελίδα αυτή παρέχει γενικές πληροφορίες και δεν αποτελεί διάγνωση.
Η ScanAlign είναι η εμπορική επωνυμία της CoreMed Solutions Ltd και λειτουργεί με την άδεια CQC του The Harley Street Hospital.